Diagnóstico de amiloidosis sistémica. Bases hematológicas útiles para el cardiólogo clínico

Resumen: Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de patologías caracterizado por el depósito extracelular de proteínas fibrilares anormalmente plegadas que se depositan en los tejidos y ocasionan su disfunción. La calidad y expectativa de vida depende del órgano afectado y del grado de compromiso, la afectación cardíaca es la principal determinante de la sobrevida y calidad de vida. El diagnóstico requiere la biopsia tisular y tipificación de la proteína. Su detección tardía se asocia a inferior pronóstico y sobrevida. La forma más común de amiloidosis es la causada por depósito de cadenas livianas monoclonales (AL), para la cual nuevos agentes de inmuno y quimioterapia dirigidas a suprimir la clona de células plasmáticas han demostrado mejorar la sobrevida. Para la amiloidosis por transtiretina (ATTR), segunda en frecuencia, existen terapias estabilizadoras de la proteína y terapias dirigidas a detener su síntesis a través del silenciamiento genético. Esta revisión se dirige a describir las bases hematológicas útiles para el cardiólogo clínico.

Bibliographic Details

Main Author:	Riva,Eloísa
Format:	Digital revista
Language:	Spanish / Castilian
Published:	Sociedad Uruguaya de Cardiología 2022
Online Access:	http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-04202022000101304
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