Tumor carcinóide do timo - Caso clínico

Os tumores neuroendócrinos primários representam cerca de 4% do total dos tumores do mediastino anterior, incluindo o timo, afectando mais homens que mulheres numa razão de 3:1 e apresentando uma maior incidência entre os 40 e os 60 anos. Antigamente classificados como timomas, desde 1972 são considerados um grupo distinto de neoplasias tímicas, podendo ser biologicamente activos, estando sobretudo associados à síndroma NEM-1 (19 a 25% dos doentes, sendo nestes casos mais agressivos). São descritos como tendo grande progressão local, recorrência e metástases em elevada percentagem de casos, o que determina um mau prognóstico. O estadiamento é o parâmetro mais importante para determinar a sobrevida. Tumores detectados em fase precoce e capsulados associam-se a um excelente prognóstico, enquanto em estádios avançados, localmente invasivos, têm prognóstico relativamente pobre. A remoção cirúrgica completa, para todos os tumores tímicos, é a base da terapêutica e o factor crítico para a sobrevivência a longo prazo, independentemente do tipo histológico. São uma causa de morte importante, nomeadamente os tumores associados a NEM-1 e síndroma de Cushing, e há autores que defendem a realização de timectomia profiláctica nestes doentes.

Saved in:
Bibliographic Details
Main Authors: Carvalho,Lina, Fernandes,Luís Eugénio, Ferreira,Filipe, Januário,Filipa, Robles,Diogo, Sanches,Inês, Vaz,Edgar, Antunes,Manuel
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Portuguesa de Pneumologia 2010
Online Access:http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000100013
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!