Anafilaxia periparto recorrente como manifestação de mastocitose sistémica

A mastocitose é uma doença rara com elevado risco para reações anafiláticas graves. Descrição do caso: Mulher que, aos 27 anos, desenvolveu choque anafilático durante um parto por cesariana. No perioperatório foram administrados lidocaína, ropivacaína, ocitocina, cefazolina e fentanilo. Os testes cutâneos foram positivos apenas à ocitocina (leitura imediata). Um ano mais tarde surgiram lesões cutâneas maculopapulares, vermelho-acastanhadas, pruriginosas, no tronco e membros inferiores, com sinal de Darier. A biópsia cutânea foi sugestiva de mastocitose. Em cesariana subsequente, ocorreu novo episódio de anafilaxia com paragem cardiorrespiratória e convulsões tonico-clonicas generalizadas. A presença de 3 critérios minor> (OMS 2016) permitiu o diagnóstico de mastocitose sistémica: (1) triptase basal 40,1 mg/L; (2) mastócitos com morfologia atípica na medula óssea; e (3) expressão aberrante de CD25 nos mastócitos. Conclusão: O diagnóstico de mastocitose exige frequentemente um alto índice de suspeição clínica, nomeadamente em casos de anafilaxia no perioperatório.

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Bibliographic Details
Main Authors: Moura,Ana Luísa, Regateiro,Frederico, Coutinho,Iolanda Alen, Mota,Diana Santos, Paiva,Artur, Todo Bom,Ana, Faria,Emília
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Portuguesa de Alergologia e Imunologia Clínica 2020
Online Access:http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0871-97212020000400005
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