Morfeia generalizada em uma criança com ictiose arlequim, uma associação rara
Resumo Introdução Ictiose arlequim é uma doença cutânea congênita grave, autossômica e rara, caracterizada por ressecamento excessivo da pele e hiperqueratose. A associação de ictiose com esclerose sistêmica foi descrita em apenas três crianças. Ainda não foi descrito nenhum paciente com morfeia generalizada (MG) associada à ictiose arlequim. Relato de caso: Menina de quatro anos e seis meses de idade com diagnóstico de ictiose arlequim baseado em espessamento cutâneo difuso, com fissuras, descamação, eritema e sangramento da lesão desde as primeiras horas de vida. A paciente foi tratada com acitretina (1,0 mg/kg/dia) e creme emoliente. Aos três anos e nove meses, desenvolveu contraturas musculares com dor à movimentação e limitação nos cotovelos e joelhos e placas esclerodérmicas difusas no abdômen, nas costas, na região suprapúbica e nas extremidades inferiores. A biópsia de pele mostrou epiderme retificada e hiperqueratose leve, derme reticular com linfócitos, infiltrado mononuclear perivascular e perianexial e esclerose da derme reticular e glândula sudorípara rodeada por um tecido colágeno denso, compatível com esclerodermia. A paciente preencheu os critérios para o subtipo MG. Metotrexato e prednisona foram introduzidos. Aos quatro anos e três meses, apresentou novas lesões esclerodérmicas, associando-se azatioprina à terapêutica anterior, sem resposta após dois meses. Discussão: Um caso de ictiose arlequim associada à MG foi descrito. O tratamento dessas duas condições é um desafio e requer uma equipe multidisciplinar.
| Auteurs principaux: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Langue: | Portuguese |
| Publié: |
Sociedade Brasileira de Reumatologia
2016
|
| Accès en ligne: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042016000100082 |
| Tags: |
Ajouter un tag
Pas de tags, Soyez le premier à ajouter un tag!
|