Prevalência de neurofibromas plexiformes em crianças e adolescentes com neurofibromatose tipo 1
OBJETIVO: Avaliar a prevalência de neurofibroma plexiforme em crianças e adolescentes com neurofibromatose tipo 1 e seu potencial de transformação maligna. MÉTODOS: Estudo retrospectivo realizado através da análise do banco de dados do Centro Nacional de Neurofibromatose, coletado nos seguintes serviços de referência entre 1996 e 2004: Instituto de Dermatologia Prof. Rubem David Azulay da Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro, Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira da Universidade Federal do Rio de Janeiro e Departamento de Imunologia e Microbiologia da Faculdade de Medicina de Teresópolis. RESULTADOS: Nesse período, foram atendidos 104 pacientes com idade de 1 a 17 anos e diagnóstico clínico de neurofibromatose tipo 1, sendo 53 do sexo masculino e 51 do sexo feminino. Destes, 28 pacientes (15 masculinos e 13 femininos) apresentaram neurofibroma plexiforme (26,9%). Divididos por faixa etária, observou-se 21,42% (seis) entre 1 e 5 anos; 35,71% (10) entre 6 e 12 anos e 42,85% (12) entre 13 e 17 anos. Dos 104 pacientes estudados, dois evoluíram para tumor maligno da bainha do nervo periférico (1,92%). CONCLUSÕES: Os neurofibromas plexiformes são manifestações relativamente comuns em pacientes com neurofibromatose tipo 1 e podem ser causa de aumento significativo da morbimortalidade entre os pacientes. Concluímos, em nosso estudo, que a freqüência de neurofibroma plexiforme e de seu potencial de malignização na população observada está em conformidade com dados da literatura internacional.
| Principais autores: | , , , |
|---|---|
| Formato: | Digital revista |
| Idioma: | Portuguese |
| Publicado em: |
Sociedade Brasileira de Pediatria
2007
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| Acesso em linha: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572007000800016 |
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