Síndrome de Aicardi: relato de dois casos

A síndrome de Aicardi é caracterizada por agenesia do corpo caloso retardo mental severo, convulsões (frequentemente espasmos em flexão), alterações características do eletrencefalograma (padrão surto-depressão), lacunas coriorretinianas típicas, ocorrência no sexo feminino. Outros achad associados são displasias de costelas e de vértebras; heterotipias corticais são encontradas frequentemente. A síndrome é de natureza hereditária, sendo no presente considerada devida a traço dominante ligado ao cromossoma X, com letalidade masculina. Os autores descrevem dois casos da síndrome que mostram o quadro clínico completo da entidade.

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Bibliographic Details
Main Authors: Abraham,Ronaldo, Kanda,Paulo Afonso M., Silva,Luciano José Basilio da, Mello,Paulo de, Segre,Nicolau G.
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO 1986
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1986000400007
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