Atrofia muscular neurogénica en miopatía nemalínica: ¿Fenómeno primario o secundario? A propósito de un caso
La miopatía nemalínica es una miopatía congénita estructural que cursa con debilidad muscular generalmente no progresiva y se caracteriza por la presencia de los llamados "bastones" o "nemalines" en las fibras musculares. Se presenta el estudio anatomoclínico de una forma neonatal severa de la enfermedad en la cual encontramos, además, atrofia muscular neurogénica y escasas motoneuronas de la médula espinal con degeneración simple, sin otra evidencia de denervación. Se revisan otros casos similares descritos en la literatura y se plantea la posibilidad de un trastorno de la inervación, o bien, que el daño muscular por nemalines ocasione una lesión neurogénica por vía retrógrada.
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Main Authors: | Alvarez L,Alberto José, Céspedes,Ghislaine, González,Jesús Enrique, Lara,Carmen |
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Format: | Digital revista |
Language: | Spanish / Castilian |
Published: |
ATEPROCA
2003
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Online Access: | http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622003000400007 |
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