Atrofia muscular neurogénica en miopatía nemalínica: ¿Fenómeno primario o secundario? A propósito de un caso

Atrofia muscular neurogénica en miopatía nemalínica: ¿Fenómeno primario o secundario? A propósito de un caso

La miopatía nemalínica es una miopatía congénita estructural que cursa con debilidad muscular generalmente no progresiva y se caracteriza por la presencia de los llamados "bastones" o "nemalines" en las fibras musculares. Se presenta el estudio anatomoclínico de una forma neonatal severa de la enfermedad en la cual encontramos, además, atrofia muscular neurogénica y escasas motoneuronas de la médula espinal con degeneración simple, sin otra evidencia de denervación. Se revisan otros casos similares descritos en la literatura y se plantea la posibilidad de un trastorno de la inervación, o bien, que el daño muscular por nemalines ocasione una lesión neurogénica por vía retrógrada.

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Main Authors: Alvarez L,Alberto José, Céspedes,Ghislaine, González,Jesús Enrique, Lara,Carmen
Format: Digital revista
Language:Spanish / Castilian
Published: ATEPROCA 2003
Online Access:http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622003000400007
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spelling oai:scielo:S0367-476220030004000072005-11-02Atrofia muscular neurogénica en miopatía nemalínica: ¿Fenómeno primario o secundario? A propósito de un casoAlvarez L,Alberto JoséCéspedes,GhislaineGonzález,Jesús EnriqueLara,Carmen Nemalines Músculo esquelético Miopatía Denervación La miopatía nemalínica es una miopatía congénita estructural que cursa con debilidad muscular generalmente no progresiva y se caracteriza por la presencia de los llamados "bastones" o "nemalines" en las fibras musculares. Se presenta el estudio anatomoclínico de una forma neonatal severa de la enfermedad en la cual encontramos, además, atrofia muscular neurogénica y escasas motoneuronas de la médula espinal con degeneración simple, sin otra evidencia de denervación. Se revisan otros casos similares descritos en la literatura y se plantea la posibilidad de un trastorno de la inervación, o bien, que el daño muscular por nemalines ocasione una lesión neurogénica por vía retrógrada.info:eu-repo/semantics/openAccessATEPROCAGaceta Médica de Caracas v.111 n.4 20032003-12-01info:eu-repo/semantics/articletext/htmlhttp://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622003000400007es
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