Discinesia ciliar primaria, a propósito de un caso atípico

La discinesia ciliar primaria es una rara enfermedad autosómica recesiva, caracterizada por anomalías en la estructura y función ciliar, con infecciones recidivantes de pulmón, senos y oído medio. Presentamos un paciente de 45 años con antecedentes de infecciones respiratorias de repetición desarrolladas en su vida adulta, que cursaron con una afectación clínica moderada, e hipomotilidad espermática en el espermiograma. El diagnóstico y el diagnóstico diferencial se efectuaron en base a los aspectos clínicos y a los estudios de microscopía electrónica que mostraron un número anormal de cilios en las células de la mucosa bronquial, con ausencia casi total de los brazos de dineína y de los radios que unen los microtúbulos centrales con la periferia.

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Bibliographic Details
Main Authors: Martínez Albadalejo,M., Pignatelli Albarracín,F., Orts Arqueros,C., Torre Álvaro,J. de la, Berlinches Acín,P.
Format: Digital revista
Language:Spanish / Castilian
Published: Arán Ediciones, S. L. 2002
Online Access:http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992002000900006
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