Estudo da condução nervosa motora na doença de McArdle: relato de caso

A doença de McArdle (glicogenose tipo V) é miopatia metabólica com sintomas de intolerância ao exercício, causados pela deficiência da enzima miofosforilase. Nesses pacientes, o estudo da condução nervosa motora após período de esforço muscular máximo ou ao estímulo repetitivo pode revelar achados característicos da doença. Descrevemos o caso de um homem de 37 anos com sintomas de intolerância aos exercícios, fadiga muscular e cãibras no início da atividade física com a presença do fenômeno de "second wind". O estudo da condução nervosa motora apresentava redução na amplitude do potencial de ação muscular composto após esforço de 30 e 90 segundos em nervos mediano, ulnar e fibular profundo e decremento após 200 estímulos a 40 Hz em nervo fibular profundo. A eletromiografia de agulha apresentava padrão miopático e durante o exercício isquêmico não se evidenciou silêncio elétrico. Discutimos as características eletrofisiológicas enfatizando a importância do estudo da condução nervosa motora e teste de estimulação repetitiva nos pacientes com suspeita de miopatia metabólica.

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Bibliographic Details
Main Authors: Lorenzoni,Paulo José, Lange,Marcos Cristiano, Kay,Cláudia Suely Kamoi, Scola,Rosana Herminia, Werneck,Lineu César
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO 2005
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2005000500031
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