Doença de Lafora e distúrbios do movimento: relato de dois casos
Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestações clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsões, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificação de corpos de inclusão, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressão lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia.
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Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
2000
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oai:scielo:S0004-282X20000004000192000-12-06Doença de Lafora e distúrbios do movimento: relato de dois casosQUADROS,ANIBAL DESÁ,DANIEL SKOWACS,PEDRO ANDRÉTEIVE,HÉLIO A. GHIZONIWERNECK,LINEU CESAR doença de Lafora ataxia epilepsia mioclonia Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestações clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsões, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificação de corpos de inclusão, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressão lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia.info:eu-repo/semantics/openAccessAcademia Brasileira de Neurologia - ABNEUROArquivos de Neuro-Psiquiatria v.58 n.3A 20002000-09-01info:eu-repo/semantics/reporttext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2000000400019pt10.1590/S0004-282X2000000400019 |
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