Doença de Kennedy: Relato de dois casos
Relatamos, pela primeira vez em nosso meio, dois pacientes com atrofia muscular bulbo espinhal de início tardio (doença de Kennedy), caracterizada por fraqueza, atrofia muscular, tremores e manifestações endocrinológicas, com sinais eletromiográficos de desnervação. Esta entidade diferencia-se das demais doenças do neurônio motor pela sua peculiar herança ligada ao sexo, anormalidades endocrinas (ginecomastia, atrofia testicular e oligoespermia), tendo prognóstico relativamente favorável. Discutimos a caracterização clínica dos doentes apresentados, o aspecto fisiopatológico e a evolução.
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Main Authors: | Seefeld,M., Cunha,F. Marcos, Ferraz,Leila Elizabeth, Scola,Rosana Herminia, Werneck,Lineu Cesar |
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Format: | Digital revista |
Language: | Portuguese |
Published: |
Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
1995
|
Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1995000300017 |
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