Osservazioni sul morbo di Steinert, con particolare riguardo alla cataratta
Nel morbo di Steinert, tra gli altri svariati sintomi di ordine desendo-crinonerovegetativi, un posto di primo piano spetta alla cataratta per la sua grandissima frequenza, per la sua precocità, per il carattere familiare e la sua presenza anche in membri immuni da altri segni della malattia, per i quesiti patogenetici che pone. Essa si presenta, generalmente, sotto forma di opacità puntiformi iridescenti, di vario colore (cristalli di colesterina). Si tratta sicuramente di una cataratta endocrina, ma è difficile assegnarne la genesi unicamente ad una ipofunzione paratiroidea ; per essa, come e sopratutto per la genesi della malattia in generale, l'autore invoca, come meccanismo primitivo, uma maiopragia diencefalo-ipofisaria. La presenza quasi costante della cataratta nello Steinert e la sua assenza nella miotonia congenita di Thomsen, non è motivo sufficiente, secondo l'autore, per separare nosologicamente le due sindromi le quali, invece, sareb-bero espressioni diverse di un identico processo: la miotonia congenita non è che uno stadio iniziale della distrofia miotonica.
| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
1951
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| Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1951000100001 |
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